目的 总结1例成人巨大血管瘤伴卡梅综合征（Kasabach-Merritt syndrome，KMS）手术治疗经验。方法 2023年4月收治1例巨大血管瘤伴KMS男性患者，年龄26岁。入院检查：左上肢、腋下及胸壁可见多发肿物，肿物表面皮肤完整，质软，活动度较差，肿物内可触及多个球形硬结。左腕关节及手指各关节活动度存在不同程度受限，上肢及手功能障碍问卷（DASH）评分为44.23分。实验室检查示纤维蛋白原1.37 g/L。全身麻醉下，行左手、腕及前臂血管瘤切除联合虎口成形、局部皮瓣修复术。术中输注同型红细胞悬液、新鲜冰冻血浆以及术后多次输注同型冷沉淀纠正凝血功能。结果 术后病理检查结果提示海绵状血管瘤伴血栓形成并机化。切口Ⅰ期愈合。术后获随访6个月，手术部位肿物未见复发，左上肢功能明显改善，DASH评分5.02分。实验室检查示纤维蛋白原达1.79 g/L。结论 对于成人巨大血管瘤伴KMS，手、腕及前臂血管瘤手术治疗可获得较好疗效，但术中需注意皮下血管瘤网状密集多囊腔处理和皮肤、皮下软组织的修复，尽量切除瘤样组织，防止术中及术后出血。
Citation：
李扬帆, 郑笑天, 田文泰, 雒子源, 路来金. 成人巨大血管瘤伴卡梅综合征手术治疗一例. Chinese Journal of Reparative and Reconstructive Surgery, 2024, 38(2): 256-258. doi: 10.7507/1002-1892.202310093
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林晓曦. 血管瘤和脉管畸形的研究现状与思考(2018). 中国美容整形外科杂志, 2018, 29(12): 705-710.
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赵媛媛, 窦义臣, 余欣, 等. 手部血管源性肿瘤837例的临床研究. 实用手外科杂志, 2021, 35(1): 72-73, 86.
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Yao W, Li KL, Qin ZP, et al. Standards of care for Kasabach-Merritt phenomenon in China. World J Pediatr, 2021, 17(2): 123-130.
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Hudak PL, Amadio PC, Bombardier C. Development of an upper extremity outcome measure: the DASH (disabilities of the arm, shoulder and hand) [corrected]. The Upper Extremity Collaborative Group (UECG). Am J Ind Med, 1996, 29(6): 602-608.
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苏刚. 卡梅综合征和卡梅现象. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2015, 20(1): 1-5.
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- 1. 林晓曦. 血管瘤和脉管畸形的研究现状与思考(2018). 中国美容整形外科杂志, 2018, 29(12): 705-710.
- 2. 赵媛媛, 窦义臣, 余欣, 等. 手部血管源性肿瘤837例的临床研究. 实用手外科杂志, 2021, 35(1): 72-73, 86.
- 3. Yao W, Li KL, Qin ZP, et al. Standards of care for Kasabach-Merritt phenomenon in China. World J Pediatr, 2021, 17(2): 123-130.
- 4. Hudak PL, Amadio PC, Bombardier C. Development of an upper extremity outcome measure: the DASH (disabilities of the arm, shoulder and hand) [corrected]. The Upper Extremity Collaborative Group (UECG). Am J Ind Med, 1996, 29(6): 602-608.
- 5. 苏刚. 卡梅综合征和卡梅现象. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2015, 20(1): 1-5.
